Voorgeschiedenis

Ik ben dus geboren met een erfelijke afwijking - cystennieren - een aandoening aan de nieren, waarbij zich blaasjes (cysten) vormen op beide nieren. Deze cysten ontstaan door het uitzetten van de nierbuisjes, waardoor uiteindelijk holtes gevormd worden. Deze cysten verdringen geleidelijk het normale nierweefsel. Hierdoor worden de nieren aanzienlijk groter dan normale nieren (mijn nieren hebben een lengtedoorsnee van ca. 30 cm, terwijl gezonde nieren ca. 10 cm in doorsnee zijn.)
De bekendste vorm, familiare cystenieren (die heb ik dus), verloopt meestal lange tijd zonder verschijnselen of met minimale symptomen. Als zich symptonen voordoen, openbaren deze zich gewoonlijk op volwassen leeftijd, meestal boven het veertigste levensjaar. De vorming van cysten is een geleidelijk proces. Ernstige klachten ontstaan vaak pas als een groot deel van de nieren is aangetast.Erfelijke aandoeningen zijn het gevolg van afwijkingen in de genen, de dragers van het erfelijke materiaal. Bij 'dominante' erfelijke aandoeningen wordt een kind ziek als het afwijkende gen door een van de ouders wordt doorgegeven. De ouder met het afwijkende gen is dan zelf ook ziek. Bij 'recessief' erfelijke aandoeningen krijgt een kind de ziekte als beide ouders drager zijn van het afwijkende gen. Hierbij zijn de ouders zelf niet ziek.Familiaire cystennieren is een dominant erfelijke ziekte. Elk kind heeft een kans van 50 procent de ziekte te krijgen als een van beide ouders cystennieren heeft.De snelheid waarmee de cysten in aantal toenemen en groeien kan van persoon tot persoon vrij sterk verschillen. De leeftijd waarop de nierwerking geheel verloren gaat kan daardoor sterk varieren: soms heel jong, tussen dertig en veertig jaar, meestal tussen de vijftig en zestig jaar, en soms heel laat boven de zeventig jaar. Het is erg moeilijk van te voren het beloop van dominant erfelijke cystenieren te voorspellen.Er zijn geen mogelijkheden om cystennieren te genezen. Wel kan door optimale behandeling van symptomen, zoals hoge bloeddruk en urineweginfecties, verdere schade aan de nieren worden beperkt. De voortgang van de ziekte wordt daarmee vertraagd. Bij familiaire cystennieren blijft de ziekte vaak tot rond het zestigste jaar beheersbaar. Daarna is niervervangende behandeling (dialyse, transplantatie) meestal niet meer te vermijden.

De werking van nieren
Mensen hebben gewoonlijk twee nieren. De nieren zijn boonvormige organen van ieder zo'n 12 centimeter. De nieren bevinden zich op de hoogte van uw middel. Ze liggen in een beschermend vetkussentje aan de binnenkant van de rug. In de nieren wordt urine gemaakt die via de urineleiders in de blaas terechtkomt. De nieren krijgen ook bloed via de nierslagader. Dat is het bloed dat wordt gezuiverd.
1 - nierslagader
2 - aorta
3 - onderste holle ader
4 - nier
5 - nier
6 - urineleiders
7 - blaas
8 - plasbuis
9 - bekken





De nierfuncties
De nieren hebben drie belangrijke functies:
- verwijderen van afvalstoffen
- regelen van de vochtbalans
- productie van hormonen

Verwijderen van afvalstoffen
In het menselijk lichaam worden nuttige stoffen aangemaakt. En er blijven afvalstoffen over. De nefronen, miljoenen nierbuisjes in de nier, halen die afvalstoffen uit het bloed en zorgen dat die als urine het lichaam verlaten. Bloedcellen, eiwitten en andere nuttige stoffen worden weer terug in het bloed gevoerd.

Regelen van de vochtbalans
Het menselijk lichaam bestaat voor 80 procent uit water. De nieren zorgen voor een zo constant mogelijke samenstelling van de lichaamsvloeistoffen. Ook houden ze de hoeveelheid vocht in het lichaam constant. Op die manier zorgen de nieren ervoor dat het lichaam goed kan blijven functioneren bij veel en weinig transpireren, veel en weinig drinken en bij warm en koud weer.

Aanmaken van hormonen
De nieren maken hormonen aan die belangrijk zijn voor de bloeddruk, het kalkgehalte in de botten en de productie van rode bloedlichaampjes.

(Tekst en illustraties uit ttp://www.nierstichting.nl/)

1 jaar geleden was het dus zover, na mij een tijdlang ontzettend moe te hebben gevoeld, vaak misselijk, veel te zwaar (120 kg.), kortademig, een keiharde buik en na een paar keer flauwvallen ben ik 's-nachts naar de EHBO van het Leyenburg ziekenhuis gegaan. Na bloedafname bleek mijn bloed ernstig vervuild, een extreem laag gehalte rode bloedlichaampjes (HB-gehalte) en een veel te hoge bloeddruk.
'U zult hier een tijdje moeten blijven, uw nieren werken niet meer', was de boodschap. Natuurlijk kwam dit nieuws niet als een donderslag bij heldere hemel, ik wist immers al lang dat ik cystennieren had, maar je hoopt toch, tegen beter weten in, dat het jou niet zal overkomen.
Bang, maar toch ook opgelucht bracht ik mijn eerste nacht door in het ziekenhuis.
Bang voor alles wat zou komen, opgelucht voor alles wat zou verdwijnen en veranderen.

Dialyse

Na een hele reeks van onderzoeken en medicijnen om mijn bloeddruk weer onder controle te krijgen, kreeg ik zowaar de keuze tussen twee mogelijkheden om mijn bloed te zuiveren; hemodialyse (HD) of buikspoeling (CAPD). Na alle opties te hebben bestudeerd (ik had inmiddels het zorgboek 'niervervangende behandeling' grondig doorgenomen) koos ik voor buikspoeling (CAPD), omdat je dit 's-nachts thuis kan doen en het mij voorkwam dat het minder belastend zou zijn dan hemodialyse.

Omdat mijn nieren een enorme omvang hebben, was er geen ruimte genoeg om, zonder het verwijderen van de nieren, de buikspoeling te beginnen. Mijn nieren zouden eerst verwijderd moeten worden.
Ik had hier bijna toestemming voor gegegeven toen een kennis van mijn zus, die al jaren dialyseert (HD), mij absoluut afraadde mijn deels nog werkende nieren te laten verwijderen. Ze produceren nog urine, wat betekent dat je vochtbalans niet alleen door dialyse of spoeling wordt geregeld, maar voor een groot deel nog natuurlijk verloopt. Zonder nieren kun je dus niet meer plassen. Ik koos uiteindelijk toch voor hemodialyse, zodat de nieren niet verwijderd hoefden te worden en kreeg een tijdelijke katheder in mijn rechter borst om toegang tot mijn bloedbaan te hebben. Twee slangetjes uit je lichaam met schroefdraad aan de uiteinden om aan de dialysemachine aangesloten te worden.Nadeel hiervan is dat je hier niet mee mag baden en zwemmen en je heel voorzichtig moet zijn met douchen, vanwege besmettingsgevaar en optisch is het ook niet alles.

Wanneer iemand gaat dialyseren wordt een permanente shunt aangelegd. Een shunt kan veel vaker dan een ader worden aangeprikt zonder dat deze kapot gaat. Bovendien kan er door een shunt veel meer bloed stromen. De shunt is een betere toegang tot de bloedbaan dan een katheder en is tevens een permanente toegang tot de bloedbaanMijn shunt werd in de linker bovenarm d.m.v. een 'brachialifistel' aangebracht. Dit is een verbinding tussen een slagader en een ader aan de huidoppervlakte van de bovenarm. Dankzij deze verbinding zal een hogere druk in deze ader onstaan dan normaal. Deze zet daardoor uit en het duurt ongeveer zes weken na het maken van de verbinding dat de shunt 'rijp' is voor dialyse. Omdat deze gezwollen ader net onder de huid ligt, is het mogelijk om deze bij elke dialyse aan te prikken.

De eerste keer dialyseren

Het is altijd eng en spannend om naar een speciale afdeling in een ziekenhuis te worden vervoerd, ik had dan ook hetzelfde gevoel als dat ik een operatiekamer binnen werd gereden, waar allemaal aperatuur staat waar je op wordt aangesloten.In dit geval was het een grote ruimte vol met liggende en zittende patienten aan de dialyse machines aangesloten en vol met rondlopende verpleegsters en verplegers. Wat ook meteen opviel waren de constante zoem, piep en toetergeluiden die de dialysemachines produceerden.
Aangezien ik wel voorlichting had gehad over buikspoeling (CAPD) en niet over hemodialyse, wist ik absoluut niet wat me te wachten stond. De buisjes uit mijn borst werden aangesloten op een transparant slangetje dat via allerlei pompjes en buisjes naar de kunstnier werd geleid en weer terug mijn lichaam in. De machine werd aangezet en via het transparante slangetje liep mijn bloed in een rode stroom, mijn lichaam uit naar het pompje, de buisjes en de kunstnier en weer terug.

Ik was bang, zenuwachtig en verwonderd gedurende het eerste half uur, en net toen ik gewend was aan het feit dat ik niets voelde en dat het dus ontzettend meeviel, ging een toeteralarm af uit mijn machine. Toen wist ik zeker dat het helemaal mis was en dat ik waarschijnlijk ter plekke zou komen te overlijden. Na een aantal seconden, in mijn herinnering pas na een aantal minuten, kwam een van de zusters bijzonder rustig aanglopen, drukte een paar keer op een reset knop waardoor het toeteralarm afging en vroeg kalm hoe ik me voelde. Met een hartslag van ca. 200 en het zweet over mijn lichaam lopende antwoordde ik 'cool' dat alles o.k. was.Na een uur of drie met constant ingehouden adem en elk geluidje en elke beweging van mijn machine argwanend te hebben geobserveerd en na het toedienen van spuiten vol vloeistof (later leerde ik dat dit stollingswerende heparine en glucose tegen hoofdpijn was) vond de zuster het bij het zoveelste toeteralarm voldoende voor een eerste keer en koppelde mij af. Dit gebeurt geheel in tegenovergestelde volgorde als het aansluiten. De aanvoer slang wordt losgekoppeld van het lichaam en aangesloten op een zak met vloeistof, welke langzaam de toevoer rose kleurt, naarmate het bloed wat nog in het systeem zit terug in mijn lichaam wordt gepompt.Ik werd terug naar mijn kamer in het ziekenhuis gereden en merkte absoluut geen verschil na de dialyse.Maar na een aantal dialyses zou dat snel veranderen.

Voorbereiding tansplantatie
Nadat alle opties duidelijk waren, ik kon worden getransplanteerd, boden mijn drie zussen een nier aan mij af te staan. Omdat de kans bestond dat geen van mijn zussen geschikt zouden zijn als donor, ben ik voor de zekerheid ook bij de wachtlijst van Eurotransplant ingeschreven. Dit betekende dat ik of binnen een jaar zou worden getransplanteerd d.m.v. familiaire donorschap of ca. 5 jaar zou moeten wachten op een nier van Eurotransplant.
Allereerst moest ikzelf volledig voorbereid worden op een eventuele transplantatie. Ik heb hiervoor een aantal wortels uit mijn mond moeten laten verwijderen - een pijnlijke ingreep - en met hulp van een dietiste van 120 kg. naar mijn streefgewicht van 93 kg. afgevallen - een hongerige ingreep.

Bypass operatie
Door de langdurig hoge bloeddruk en het langdurig door mijn aderen stromen van vervuild bloed, bleek na catheterisatie dat mijn hartslagader op drie locaties verstopt was geraakt. Voor een groot gedeelte verklaarde dit mijn kortademigheid en slechte conditie.
Een drie-voudige by-pass operatie was noodzakelijk; deze heb ik op 28 december 2005 ondergaan - een bijzonder pijnlijke ingreep. Temeer daar men in het ziekenhuis van mening was dat, vanwege mijn nieren ik geen morfine of andere stevige pijnstillers mocht hebben. Paracetamol werkt wel tegen hoofdpijn, maar niet tegen de pijn van een opengezaagde borstkas en een wond over de hele lengte van mijn borstkast. Dat was behoorlijk afzien dus.Toen ik dit na een aantal dagen aan mijn nefroloog vertelde, reageerde deze nogal verbaasd met de opmerking 'heb je dan zulke goede nieren?, waarom je nieren sparen als ze toch al niet meer werken?, wat mij betreft had je wel morfine of ander zwaardre pijnstillers mogen hebben'.
Iedereen doet toch maar gewoon z'n best, dacht ik maar.
Na de operatie probeerde ik zo snel mogelijk uit m'n bed te komen en na twee dagen kon ik weer een beetje rondlopen en na vijf dagen mocht ik weer naar huis.Voor het ontslag krijg je een folder waarin staat wat je allemaal niet en wel kan doen. De eerste weken is het vooral niets doen, omdat de borstkasdelen weer aan elkaar moeten groeien.Ik woon alleen in een, op dat moment, volledig in verbouwing zijnd huis. Dit had ik ook aangegeven in het opnameformulier wat je moet invullen voor de operatie. Hierin wordt onder andere gevraagd naar je thuis situatie en of je voor jezelf kan zorgen na de operatie, etc. Blijkbaar is dit door niemand gelezen, want men ging ervan uit dat het allemaal geregeld was. Na veel aandringen van mijn kant, is via het ziekenhuis een aanvraag gedaan voor een tijdelijk verblijf in een herstelinrichting of een andere vorm van ondersteuning gedurende de herstelperiode. Om een lang en naar verhaal kort te houden; mijn verzoek werd op alle punten afgewezen: plaatsing in een hersteloord, thuishulp, een tijdelijk aangepast bed, zoek het allemaal zelf maar uit. Ik vroeg mij af (en doe dat nog steeds), waarvoor ik al die jaren premies heb afgestaan voor de zogenaamde AWBZ regeling, wat de WMO inhoud, etc., etc.
De herstelperiode van de operatie heeft zo'n zes weken geduurd, in het huis van mijn moeder in Diemen, die zelf in Amerika verbleef. Zelf de bank verbouwd met kussens, stukken hout en een paar schroeven om de, in de folder omschreven, verplichte juiste houding van slapen en rusten te benaderen. Autorijden is uit den boze na een hartoperatie, dus om de drie dagen met de tram en trein en tram naar het Leyenburg ziekenhuis in Den Haag, het dialyseren ging natuurlijk gewoon door. Veel pijn, veel gedoe, veel gevloek, veel moeheid, maar ondanks alles is de bypass operatie bijzonder geslaagd, omdat ik nu totaal niet meer kortademig ben en mijn conditie veel beter is geworden.

Momenteel ben ik helemaal gewend aan het dialyseren (voor zover je daar aan kunt wennen), twee keer per week vier uur. Vaak houd ik het na het dialyseren nog een uur vol, maar daarna toch helemaal kapot. Ik heb erg veel last gehad van RLS (Restless Legs Syndrom) - onrustige benen en schokken -, maar dan over mijn hele lichaam en erge jeuk naarmate tijd verstrijkt tot de volgende dialyse. Tegen de schokken heb ik nu een goed medicijn, Rivotril, en tegen de jeuk neem ik Hydroxyzini. Ik houd wel steeds meer vocht vast, gemiddeld moet er vier liter worden verwijderd, maar 'it keeps me going'.Ik werk nog wel, maar erg onregelmatig vanwege mijn vele bezoeken aan het ziekenhuis i.v.m. mijn komende transplantatie en vanwege moeheid en gebrek aan energie.